Fori Maculari Lamellari (LMH)
Una Guida Infografica per l’Oculista Basata sulle Evidenze
Classificazione Basata su OCT
Foro Lamellare Classico
(Tipo Degenerativo)
- Contorno foveale irregolare
- Cavitazione foveale con margini sottominati
- Perdita apparente di tessuto foveale
- Possibile presenza di Proliferazione Epiretinica (EP)
- Spesso associato a difetti della zona ellipsoide (EZ)
Foveoschisi da ERM
(Tipo Trazionale)
- Presenza di Membrana Epiretinica (ERM) trazionale
- Schisi a livello dello strato delle fibre di Henle
- Assenza di perdita tissutale primaria
- Spazi microcistici e arricciamento superficiale
- Aumento dello spessore retinico
Pseudo-foro Maculare
- ERM con contrazione centripeta che risparmia la fovea
- Nessuna perdita di tessuto foveale
- Profilo foveale scosceso e contorni ripidi
- Aumento dello spessore retinico centrale
- L’aspetto a “foro” è un artefatto trazionale
Per il Paziente: L’OCT è come un’ecografia 3D ad altissima risoluzione che permette al medico di vedere gli strati della sua retina in dettaglio microscopico. Questo esame è fondamentale perché non tutti i “fori parziali” sono uguali. Il ‘Foro Lamellare Classico’ è una vera, seppur parziale, perdita di tessuto al centro della retina. La ‘Foveoschisi da ERM’, invece, non è una perdita di tessuto, ma una separazione degli strati retinici causata da una sottile pellicola che tira la superficie. Lo ‘Pseudo-foro’ è un’illusione ottica: la retina è intatta, ma la contrazione di questa pellicola superficiale la deforma, facendola apparire come un foro. Distinguere queste condizioni è il primo passo per decidere la terapia migliore per lei.
Per il Medico: Questa classificazione si basa sui criteri di consenso internazionale che distinguono queste entità in base a criteri morfologici precisi all’SD-OCT. Il criterio dirimente è la presenza di una perdita apparente di tessuto foveale per la diagnosi di Foro Maculare Lamellare (LMH). La Foveoschisi da ERM (ERMF) è definita dalla presenza di una ERM contrattile e da una schisi senza perdita tissutale primaria. Lo Pseudo-foro Maculare (MPH) è un artefatto trazionale senza perdita di tessuto. Questa distinzione ha profonde implicazioni prognostiche: la ERMF, essendo un problema meccanico con tessuto sottostante integro, ha una prognosi funzionale post-chirurgica generalmente migliore rispetto all’LMH, che implica un danno strutturale neurosensoriale.
Fisiopatologia e Tessuto Epiretinico
Proliferazione Epiretinica (EP / LHEP)
Presente in circa 1/3 degli LMH, rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Non è una semplice ERM.
Non trazionale, considerata degenerativa.
Composizione prevalentemente di cellule gliali (di Müller).
Correlata a difetti della zona ellipsoide e a peggiore acuità visiva pre e post-operatoria.
ERM Trazionale vs. EP Degenerativa
ERM Trazionale
Composta da miofibroblasti. Causa contrazione, pieghe retiniche e schisi.
EP / LHEP
Composta da cellule gliali. Non contrattile, rappresenta una risposta riparativa/degenerativa.
Per il Paziente: Sulla superficie della sua retina può crescere un sottile strato di tessuto. È fondamentale capire di che tipo di tessuto si tratta. Una Membrana Epiretinica (ERM) è come una pellicola di cellophane che, contraendosi, ‘arriccia’ la retina e causa visione distorta. Una Proliferazione Epiretinica (LHEP) è diversa: è più simile a una cicatrice che l’occhio forma per tentare di riparare un danno. Non tira, ma la sua presenza indica spesso un danno più profondo agli strati sensibili alla luce, influenzando la prognosi visiva.
Per il Medico: La distinzione tra ERM trazionale e Proliferazione Epiretinica (EP/LHEP) è cruciale. La ERM è composta da miofibroblasti, cellule contrattili che causano foveoschisi. La LHEP è una proliferazione non contrattile di cellule gliali (di Müller), considerata una risposta riparativa/degenerativa. La LHEP è un criterio diagnostico per l’LMH di tipo degenerativo e un importante fattore prognostico negativo, essendo correlata a peggiore acuità visiva (BCVA) e a difetti della zona ellipsoide (EZ). La sua presenza trasforma il problema da meccanico (ERM) a neurodegenerativo (LMH).
Il Ruolo dell’Imaging Multimodale
SD-OCT
Gold standard per diagnosi, classificazione e follow-up. Essenziale per distinguere perdita tissutale da schisi.
OCT-Angiografia (OCT-A)
Rivela alterazioni microvascolari: riduzione della densità capillare parafoveale e alterazioni della FAZ.
Fluorangiografia (FA)
Mostra leakage, suggerendo un ruolo per l’infiammazione localizzata e il danno vascolare.
Per il Paziente: Per capire a fondo il suo problema, il medico usa una combinazione di esami. L’SD-OCT è lo strumento principale, una scansione 3D che mostra l’esatta struttura della retina. L’OCT-Angiografia (OCT-A), senza iniezioni, mappa i piccoli vasi sanguigni. La Fluorangiografia (FA) usa un colorante per vedere se ci sono ‘perdite’ dai vasi, che indicano infiammazione. Insieme, offrono un quadro completo della salute del suo occhio.
Per il Medico: L’approccio multimodale è essenziale. L’SD-OCT è il gold standard. L’OCT-A fornisce dati microvascolari, evidenziando nei tipi degenerativi un allargamento della Foveal Avascular Zone (FAZ) e ridotta densità capillare, suggerendo ischemia. La Fluorangiografia (FA) rileva la rottura della barriera emato-retinica (leakage), indicando una componente infiammatoria. L’integrazione di questi dati definisce l’LMH come una complessa condizione neuro-vasculo-infiammatoria.
Strategie Terapeutiche: Un Percorso Decisionale
Gestione Standard
Osservazione
Indicata per LMH Classici asintomatici e stabili con buona AV. È cruciale il monitoraggio.
Vitrectomia (PPV)
Indicata per Foveoschisi da ERM e Pseudo-fori sintomatici, o in progressione. La tecnica standard include il peeling della ERM e della ILM.
Focus: Plasma Ricco di Piastrine (PRP)
Un adiuvante controverso. L’efficacia reale è ancora dibattuta.
Chiusura anatomica potenzialmente più rapida.
Beneficio sull’acuità visiva minimo o nullo.
Focus: Embedding/Risparmio della LHEP
Tecnica innovativa che usa il tessuto autologo per riempire il difetto.
Risultati anatomici all’OCT spesso impressionanti.
Finora, nessuna differenza significativa dimostrata nell’acuità visiva.
Per il Paziente: La scelta del trattamento è personalizzata. Per i casi stabili con buona vista, l’Osservazione è spesso la scelta più sicura. Se la vista peggiora o è distorta, la Vitrectomia (PPV) è l’intervento standard. Si stanno studiando anche tecniche innovative, come l’uso di PRP (dal suo stesso sangue) o l’utilizzo del tessuto di riparazione (LHEP) per ‘tappare’ il foro. Queste tecniche possono aiutare la chiusura anatomica, ma il loro beneficio sulla visione finale è ancora in fase di studio.
Per il Medico: L’osservazione è indicata per LMH degenerativi stabili. La Vitrectomia (PPV) con peeling della membrana è il gold standard per ERMF e MPH sintomatici. Per l’LMH degenerativo, l’indicazione chirurgica è riservata a casi con calo funzionale documentato. Le tecniche adiuvanti sono in evoluzione: il PRP mostra una buona chiusura anatomica ma un beneficio funzionale incerto. L’Embedding/Sparing della LHEP usa il tessuto come graft autologo, mostrando risultati anatomici superiori, sebbene manchino dati da ampi trial randomizzati per confermarne il beneficio funzionale.
Punti Chiave e Prognosi
Fattori Prognostici
- Fattori Negativi: Peggiore AV pre-operatoria, interruzione della zona ellipsoide (EZ) e presenza di LHEP.
- Fattori Positivi: Tipo Trazionale (Foveoschisi), zona ellipsoide (EZ) integra e buona AV pre-operatoria.
Concetti Cruciali
“Nell’LMH c’è una distruzione tissutale. La chirurgia chiude il difetto, ma non ripristina l’anatomia originale.”
“Il recupero visivo non sempre segue il successo anatomico. È fondamentale gestire le aspettative del paziente.”
Per il Paziente: Cosa può aspettarsi per la sua vista? I fattori più importanti per la prognosi sono la sua visione prima dell’intervento e lo stato di salute delle cellule sensibili alla luce (la ‘zona ellipsoide’). Se questo strato è danneggiato, il recupero visivo può essere limitato. È fondamentale capire un punto cruciale: anche se l’intervento chiude perfettamente il foro (successo anatomico), la vista potrebbe non tornare normale (successo funzionale). Il nostro obiettivo è stabilizzare la sua condizione e ottenere il miglior risultato visivo possibile.
Per il Medico: La prognosi funzionale dipende da fattori definiti. I principali predittori negativi sono bassa BCVA pre-operatoria, discontinuità della EZ e presenza di LHEP. Il punto cruciale nella gestione delle aspettative del paziente è la frequente dissociazione tra successo anatomico e funzionale. Mentre la chiusura del difetto si ottiene nella maggior parte dei casi, il recupero della BCVA è spesso modesto, poiché la chirurgia ripara la macro-architettura ma non può rigenerare il tessuto neurosensoriale perso. Una comunicazione chiara su questo aspetto è un imperativo clinico.